格林-巴利綜合征

格林-巴利綜合征診療常規Guillain-Barre Syndrome
  
  一、 診斷標准:
  
  1  進行性肢体力弱,基本對稱,少數也可不對稱。輕則下肢無力,重則四肢癱,包括軀体癱瘓、球麻痹、面肌以至眼外肌麻痹,最嚴重的是呼吸肌麻痹。
  
  2  腱反射減弱或消失,尤其是遠端常消失。
  
  3  起病迅速,病情呈進行性加重,常在數天至1-2周達高峰,到4周停止發展,穩定進入恢复期。
  
  4  感覺障礙主訴較多,客觀檢查相對較輕,可呈手套、襪子樣感覺异常或無明顯感覺障礙,少數有感覺過敏,神經干壓痛。

  5  顱神經以舌咽、迷走、舌下神經受累多見,其他顱神經也可受損,但視、听神經几乎不受累。
  
  6  可合并植物神經功能障礙,如心動過速、高血壓、低血壓、血管運動障礙、出汗多,可有一時性排尿困難。

  7  病前1-6周約半數有呼吸道、腸道感染、不明原因發熱、水痘、帶狀 疹、腮腺炎、支原体、瘧疾、淋雨、受涼、疲勞、創傷、手術等。

  8  病后2-4周進入恢复期,也可遲延至數月才開始恢复。
  
  9  腦脊液檢查:WBL<10×106/L,1-2周,蛋白可升高,呈蛋白-細胞分离(如細胞超過10×106/L,以多核為主,則需排除其它疾病),細胞學分類以淋巴單核細胞為主,也可出現大量吞噬細胞。

  10  電生理檢查:病后可出現神經傳導速度明顯減慢,F波反映近端神經干傳導減慢

  二、 臨床分型(按病情輕重來分型以便于治療)
  
  1 輕型:四肢肌力III級以上,可獨立行走。
  
  2 中型:四肢肌力III級以下,不能行走。
  
  3 重型:IX、X和其他顱神經麻痹,不能吞咽,同時四肢無力到癱瘓,活動時有輕度呼吸困難,但不需要气管切開,人工呼吸。

  4 极重型:在數小時至2天,發展到四肢癱,吞咽不能,呼吸肌麻痹,必須立即气管切開,人工呼吸,伴嚴重心血管功能障礙或爆發型亦并入此型。

  5 再發型:數月(4-6月)至10多年可有多次再發,輕重如上述症狀, 應加倍注意。往往比首發重,可由輕型直至极重型症狀。

  6 慢性型或慢性炎症脫髓鞘多神經病:由2月至數月乃至數年緩慢起病,經久不愈,顱神經受損少,四肢肌肉萎縮明顯,腦脊液蛋白持續增高。

  7 變异型:純運動型GBS;感覺GBS;多顱神經GBS;純全植物神經功能不全GBS,其它還有Fisher綜合征,少數GBS伴一過性錐体束征和GBS伴小腦共濟失調等。


  三、 鑒別診斷<br>

  該病需与以下疾病鑒別(1)脊髓灰質炎;(2)急性脊髓炎;(3)低血鉀性麻痹;(4)周圍神經炎(末梢神經炎);(5)多發性肌炎;(6)  病伴周圍神經病。

  四、 治療

  1  綜合治療与護理 保持呼吸道通暢,防止繼發感染是治療的關鍵。吞咽肌及呼吸肌受累時咳嗽無力,排痰不暢,必要時气管切開,呼吸机輔助呼吸;加強護理,多翻身,以防褥瘡;面癱者需保護角膜,防止潰瘍。因本病可合并心肌炎,應密切觀察心臟情況,補液量不易過大。

  2  激素 應用有爭議,可早期短時應用,療程不宜過長,一般在1個月左右,急性嚴重病例可短期沖擊治療,氫化考的松5-10mg/kg.d或地塞米松0.3~0.5mg/kg.d。

  3  大劑量丙种球蛋白靜脈應用,400mg/kg.d,共5天。應盡早用,但价格較昂貴。
  
  4  血漿交換治療 是近年來開展的新治療,初步認為有效,但需專用設備,且价格昂貴。
  
  5  适當應用神經營養藥物 如輔 A、ATP、細胞色素C等代謝性藥物,亦可同時應用維生素B12。彌可保等。

  6. 考慮配合以中藥,對于病情的預后有极其重要的意義。