德國Grohme等最近報道了一例非同尋常的肌萎縮側索硬化症(ALS)病例，進展非常緩慢，

44年后仍生存，而且不需要人工營養及人工呼吸。　
　　
　　 ALS是一种發生在成年人的進行性神經變性疾病 ，包括家族型及散發型。散發型ALS占已

報道病例的90%～95%，平均發病年齡為58歲，平均病程為3～5年。ALS進展极慢，但病程超過

20年者僅偶見報道，最突出的例子為著名物理學家 Stephen Hawking。(Neuromuscul Disord

2001,11 ︰414)Grohme等報道的患者最初考慮為多發性硬化，但她的臨床表現以及無MRI异常及

腦脊液异常不支持多發性硬化。神經系統及神經生理學檢查發現，球部、頸段及腰　段有上、

下運動神經元變性，根据修訂的E1 Escorial 診斷標准，符合肯定的ALS。在臨床及(或)基因方

面已做了ALS相關疾病的鑒別診斷，其它疾病均被排除。病人沒有家族史，且其SOD1基因沒有突

變，因此可以將其歸為散發型。

　　盡管ALS患者的平均存活時間為3年，但8%～16%的患者存活期長于10年，他們中的大部分發

病年齡較輕。需要指出的是，确切報道存活時間長達几十年的長病程的病例，可能給ALS患者，

尤其是年輕患者帶來希望。