新生儿重症肌無力4例報告

鄧倩,王國慶,潘瑞華,文靜(河南省南陽衛校附屬醫院,河南南陽473058)

一、 資料与方法

    本組男1例,女3例。3例足月剖腹產,1例足月順產,其母均為重症肌無力(MG)患者。1例出生后無哭聲,3例出生后即出現哭聲低沉,其中2例于出生后6h出現呼吸困難。4例患儿均出現不同程度的呼吸困難、肢体活動減少。查体:4例患儿肢体肌張力均低下,肌体約3-4級,四肢反射低下,擁抱反射減弱。4例患儿新斯的明試驗均為陽性。常規給予吸氧、靜脈輸入氨基酸等營養物質及電解質等,隨時清除口腔內分泌物,并及時給予肌注新斯的明0、05-0、1mg,每日4-6次。全部病例均在5周內症狀消失痊愈,其中2例隨訪3-5年,未再出現肌無力症狀。

二、討論

    新生儿MG的發生,目前認為与患儿母親血清中所含的乙 膽鹼受体(AChR)抗体通過胎盤到達胎儿体內有關[史玉泉、實用神經病學,第22版,上海:上海科學技術出版社,1995,883]。嬰儿從母体胎盤獲得AChR抗体后,在補体的參与下和AChR發生免疫應答,破坏了大量的AChR,導致其骨骼肌突触后膜傳遞障礙4而產生肌無力,多數嬰儿在出生2周后症狀逐漸好轉,生后6周左右症狀消失。

    治療上對該類患儿特別是呼吸困難的重症患者,應注意加強護理,給予保溫,避免上呼吸道感染、肺部感染及其它并發症,并給予吸氧,及時補充營養物質及電解質,特別應及時給予抗膽鹼酯 藥物應用,均可使症狀得到有效控制。由于新生儿MG患儿体內AChR抗体隨著時間的推移而逐漸降解至消失,故只要及時治療,預后較好,無需長期用藥,且永不复發。本組4例患儿,有2例經長期隨訪,症狀未再复發,另2例因种种原因未行隨訪觀察。雖然新生儿MG的發生率較低,但若臨床認識不足,則易放松警惕性而不能給予充分的重視。