多發性神經根炎

病因病理

    (1)可能收感染或异体蛋白誘發自身免疫性性疾病,又叫格林-巴利氏綜合征。

    (2)代謝及內分泌障礙:如糖尿病、尿毒症、血  病、痛風等。

    (3)營養障礙:如腳气病、糙皮病、維生素B12缺乏、慢性酒精中毒等等。

    (4)化學藥物及物品:如 喃類、异煙 、磺胺類等藥物,一氧化碳、二硫化碳、四氯化碳、苯、甲醇及某些重金屬。

    (5)感染性疾病:如麻風、布氏菌病、流感、麻疹、白喉等。

    (6)結締組織病:如系統性紅斑狼瘡、結節性多動脈炎、硬皮病等。

    (7)遺傳:如遺傳共濟失調性周圍神經炎,進行性肥大性多發性神經根炎等。

臨床表現


    上述各种原因所致的我發性神經根炎,均可出現四肢遠端對稱性分布的感覺、運動和營養功能障礙。臨床以格林-巴利氏綜合征為最重要,以下予以重點介紹。

    格林-巴利氏綜合征,又稱急性多發性神經根炎或急性感染性多發性神經根炎。主要病變在脊神經根和脊神經,常累及顱神經,有時也侵犯脊膜、脊髓和腦。為一种自身免疫性疾病。多數病人在發病前几天至几周有上呼吸道或胃腸胃道感染症狀。能常亞急性起病,開始症狀輕而局限,3-5天內達到高峰。主要症狀是肢体對稱性下運動神經元性癱瘓,感覺异常和腦脊液中蛋白細胞分离現象。癱瘓常自下肢開始很快擴展到上肢和軀干,并可累計顱神經。癱瘓為松弛性,腱反射減弱或消失,一般呈對稱性分布,但皮膚反射很少影響,錐体炎征陰性。嚴重病例可有四肢癱瘓,肋間肌和膈肌無力,引起呼吸無力甚至呼吸麻痹。顱神經中以面神經最常受累,表現為兩側周圍性面肌癱瘓,其次為外展、動眼、舌下、副神經,以及三叉神經等顱神經感覺异常,如蟻走感、麻木、針刺感,以肢体遠端較為明顯,也易發生于面部。客觀檢查感覺障礙常不明顯或輕度減退,多數病例肢体或全身性肌肉的自發性疼痛,壓痛或由牽拉而誘發疼痛。肢体的植物神經功能障礙包括出汗、皮膚潮紅、手足腫脹及營養障礙。括約机功能一般不受影響。個別病例有視神經乳頭分离現像。多在病程第3周時蛋白含量最高,以后逐漸下降。糖和氯化物含量正常。有的患者其它表現都很典型而腦脊液蛋白不增高或有淋巴經胞增多。本病可自行緩解,預后一般良好。少數時展迅速,早期顱神經即受影響,四肢癱瘓,出現呼吸困難和心動過速,預后不良。

激素


  過去認為有效,但70年代后期開始有學者認識到激素對改善症狀、縮短症程、降低殘廢率和死亡率与非激素治療組無明顯區別,現多認為用之弊多利少。在急性進展期,病人免疫功能亢進,又無合并感染或其它禁忌症時,可應用激素,早期靜滴,氫化可的松100-500毫克/日或地塞米松5-10毫克/日。以后改口服,地塞松0.75毫克-1.5毫克/次,日3次或強的松5-20毫克/次,日3次。若已出現呼吸肌麻痹而輔助呼吸和免疫功能低下,且已合并呼吸道感染者,以不用為宜。有人采用地塞米松鞘內注射,可提高神經根病變部位的藥物濃度,對病變改善可能更有益。

血漿替換療法

  有人認為有一定療效,特別對于年輕患者,早期應用效好。

  免疫抑制劑

  有認為在疾病進展期,短期靜注環磷 胺可以中止其惡化,日200毫克。
  
  免疫增強劑

  對人提出對体液免疫功能低下的病人,可給被動免疫增強劑(如丙种球蛋白,肌注),對細胞免疫功能低下者,可用轉移因子、免疫核糖核酸等,可能有裨益。亦可給干扰素5毫克,肌注,日1次。

 非急性期可給B族維生素

 加蘭他敏5-10毫克,肌注,日1次;地巴唑10毫克,口服,日3次。