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病因病理
病因尚未完全清楚。病理可見脊髓萎縮變小。脊髓前角細胞及延髓、腦橋的顱神經運動核變性破坏，肌肉顯示神經支配性萎縮，運動皮質的錐体Betz細胞和由它們發出的錐体束亦變性破坏。
臨床表現
1、進行性脊肌萎縮症
多在30歲左右起病，起平隱襲，多先侵犯脊髓頸膨大的前角細胞，出現一側兩側手肌無力，大、小魚際肌、骨間肌及蚓狀肌萎縮。肌萎縮可向中蔓延至前前臂、上臂及肩胛帶肌。可有明顯有肌束顫動。腱反射弱或消失。此型病程進展慢。
2、進行性延髓麻痹
多在中年后起病，出現咽喉肌麻痹，聲音嘶啞、說話不清、吞咽困難、唾液外流，進食或飲水時，發生嗆咳，咳嗽無力，痰液不易外流，進食困難。檢查可發現軟 不能上提、咽反射消失、一側或兩側舌肌萎縮并有舌肌顫動。少數病例可有胸銷乳突肌或歇方肌萎縮。兩側皮質腦干束受累時則出現假性延髓麻痹。此型病情進展相對最快。
3、肌萎縮性側索硬化
此型最多見，多見于40歲以后，上肢有肌萎縮、無力肌束顫動而腱反射在早期常保存。下肢則多呈痙攣性癱瘓，行走不靈活，呈剪刀樣步態、腱反射亢進、Babinski征陽性。也可出現延髓麻痹的症狀，但眼外肌始終不受累。病程自一年半至十年以上不等。
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