劉一漫,(河南康复中心醫院）

    肌萎縮側索硬化(ALS)為病因未明确,主要影響脊髓前角細胞及/或錐体束的運動系統疾病。現將我院1998-1997年資料完整均做了MRI、肌電圖（EMG）、誘發電位檢查确診的56例ALS分析總結如下。

1 臨床資料

    1、1 一般資料 男37例，女19例，男：女約2：1。發病年齡11-69歲，平均42、4，發病高峰年齡44-56歲。病前吸煙12例，引酒9例，有家族史3例，先天性閉經2例，5例分別于絕經后5個月到10年發病，1例從事放射醫學20年且伴白細胞減少症。

    1、2 臨床症狀 起病方式；亞急性起病21例，隱匿性疾病35例。首發症狀：雙上肢無力11例，雙下例18例，手腳痙攣23例，构音障礙7例，顱神經受損以X最多15例,其次為8例。所有患者均有肌萎縮及病理反射；肌萎縮上肢遠端最多見，共28例，以屈肌為主。

2 實驗室及醫技檢查結果

     2、1 MRI56例中13例正常，30例頸腰椎病，9例腰椎間盤突出，21例骨質增生，均未有壓迫；6例可見C3-5或C6-7脊髓變細，前方蛛网膜下腔增寬，髓內無异常信號，4例T加權象短低信號.

     2、2 誘發電位 56例中正常24例，异常32例，SEP12例正常，8例异常中1例下肢潛伏期延長，BAEP9例正常，11例P40延長,VEP3例正常,13例潛伏期延長。

     2、3 EMG56例中50例均提示神經原性損傷,表現為電位平均時限增寬,正相電位,傳導速度減慢及巨大電位。6例正常，6例經活檢可見成組或成群肌細胞萎縮，証實為神經原性肌萎縮。

     2、4 其他 CT掃描示2例輕度骨質增生,對脊髓無壓迫,1例腔隙性綜合征。腰28例測CSF壓力正常，壓頸試驗椎管通暢。CSF蛋白400mg/L以下11例。400-600mg/L17例，糖及氯化物均正常。

3 討論

     3、1 一般發病規律 本文發病年齡11-69歲，平42、4歲，男女之比為2：1，Vinken[1]報告一組平均發病年齡56、5歲，國內王氏[2]報告平均45、4歲，男女發病之比与國外報道相似，發病年齡与國外相比，國人發病年齡較早。

     3、2 病因探討 目前本病病因不明，提出感染、環境因素、代謝或營養障礙、神經遞質等學說，Galagher等認為与外傷有關，Whitaker報道可能与免疫障礙有關。還有人認為大量或長期X線照射引起染色体突變而致病.本組1例放射工作20年發病,支持此觀點。總之，此病可能系多种因素共同作用的結果。

     3、3 MRI、EMG誘發電位与臨床 本組EMG檢查50例异常,多表現為運動單位時限增寬、電位增高，也有的查見纖顫電位、正相電位數量增加等。它有助于确定病損范圍，与頸椎病、周圍神經疾病等引起的肌萎縮有鑒別意義，并可追蹤疾病的進展程度。而纖顫電位、正象電位大量出現提示預后不佳，本組曾對15例進行追蹤調查与此點相符，巨大電位被認為是慢性前角細胞病變時的特征，對本病的診斷很有价值，但EMG改變無特异性,但從本組檢查看,陽性率較高,可作為該病的常規檢查.誘發電位SEP的异常改變可以判斷損傷的程度、范圍及預后，BAEP用于确定無臨床表現的腦干隱匿病灶或對可疑的腦干病灶進一步預以証實，也可作為觀察效果的第一個指標[3]。VEP對該病的意義不同前二者，從本組病例看，誘發電位陽性率也高，且与病程及預后、确診有重要意義，是該病的常規檢查之一。

     MRI檢查43例异常中，30例有不同程度的頸椎病可能系本病的重要誘發因素，也是需要与本病認真鑒別的疾病。6例病程為4-9年，1例進行動態觀察，病初MRI提示C4-7脊髓略增粗，但髓內無异常信號，椎管暢通，2年后脊髓粗細基本恢复正常，4年后C5-7椎体水平變細，髓內仍無异常信號。推測ALS病初脊髓增粗系該處局灶性反應所致，隨著病情延長，反映處脊髓逐漸萎縮，且時間越長，變化越明顯，与臨床病情變化相符合。另4例可見不同程度T2加權象呈短T2低信號，可能為脊髓前角細胞嚴重退變，數目減少伴有膠質細胞增生所致。陳俊宁報道MRI對肌肉、脂肪發病較早、病程較長，病情較重，肌萎縮明顯者异常率較高。故我們認為對于臨床診斷可疑的病例應做MRI檢查,若病程長且伴脊髓變細或出現不同程度的T2加權象短T2低信號應考慮不同疾病患者血中上述指標的影響還有待于進一步研究。