重症肌無力 病因病理     近10多年來的大量臨床和實驗研究資料均提示該病屬于自身免疫性疾病。病變部位在突触后膜，血清中存在的抗AchR（乙　膽鹼受体，下同）抗体增高和在突触后膜上的沉積所引起的有效AchR數目減少是本病發生的主要机制。以胸腺為主的細胞免疫反應常在重症肌無力的發病中也起一定的作用。另外，最近有些學者發現，不同性別、年齡起症的重症肌無力似与HLA上不同的位置點相關，提示該病的發生可能還有遺傳因素的參与。 臨床表現     本病發生于任何年齡，其中10-35歲最常見，女性多与男性，約2-4.5︰1。最突出的特點為受累骨胳肌的极易疲勞性,經休息后有不同程度的恢复。病情波動，朝輕夕重。多起病隱匿，常以一組肌肉開始，逐步累及它組。以顱神經支配肌首先受累最常見，眼瞼下垂、复視等為首發症狀者占90%以上，其次為延髓肌和肢帶肌。受累肌群的范圍和程度差异很大，但次眼肌受累最多，占90%以上，其次為延髓肌，然后頸肌、肩帶肌、上肢肌、軀干肌和下肢肌群的受累或全身肌肉同時受累。不同年齡的肌無力病者，臨床表現和病程各异。儿童肌無力，几乎100%病例以眼肌受累為主，表現為眼瞼下垂、复視及眼球運動不能。病情時好時坏或左右交替。      成年人重症肌無力80-90%的症者以眼瞼下垂、复視等表現為首發症狀，多數病人在首發症狀出現后1-2年之內逐步累及延髓肌、面肌、頸肌和四肢肌肉。少數病者始終局限于眼肌受累。有些病者以延髓肌麻痹，進食嗆咳，构音不清或四肢無力為首發症狀，并逐步累及眼肌、延髓肌、呼吸肌等而轉化為全身肌無力。一小部分病者始終局限于延髓肌或脊髓肌無力。按檢查時病者肌無力受累的范圍可分為眼肌型、延髓肌型、脊髓肌型和全身肌無力型。單純眼肌型僅表現眼瞼下垂，眼外肌運動麻痹，复視或眼球固定等症；延髓肌型主要表現為构音難，進食嗆咳，多講話后聲音降低、咀嚼乏力，面部表情肌無力；脊髓肌型。較少見，僅表現為兩上肢或兩下肢無力；多數在四肢受累后逐發展為全身肌無力；全身肌無力型，多見于20-30歲起病的女性和40歲以后起病的男性，可急性起病，在數月內同時出現眼肌、面肌、延髓肌、頸肌及四肢肌肉無力，表現為周身酸懶、极易疲勞、進食、吞咽和翻身均有困難，也可由單純眼肌型、延髓肌型等逐步發展而成。