周期性麻痹
     它以周期性發作的弛緩性癱瘓為特點的肌肉疾病,每次發作迅速且于短期內恢复。

病因病理


    多數病人發作時有血清鉀的降低,尿鉀排泄也減少。常可因飽餐或靜脈滴注葡萄糖和胰島素而誘發,因此 認為与糖代謝障礙有關。一般認為癱瘓發作是由于飢体內碳水化合物的已糖酸代謝障礙,引起体液的鉀离子轉移到細胞內,使血鉀降低,因而肌肉收縮無力。甲狀腺机能亢進症、原發性醛增多症常可伴發本病。部分病人發作時伴血清鉀的變化。家族發病的周期性麻痹呈常染色体顯性遺傳。病理檢查見肌纖維內空泡形成,晚期患者可見肌纖維變性。

臨床表現


     据血清鉀濃度的變化可分三型。

    1、低血鉀性周期麻痹

     最多見。通常在青壯年起病,男性多發。發病之前可有飽餐、酗酒、劇烈運動、外傷、感染等症狀。常在睡眠中或清晨醒來時發病。肢体酸痛常常自下肢開始,逐步向上。并累及上肢;兩側對稱:近端重于遠端;在1-數小時內癱瘓達到高峰。极少數可以出現頸肌、膈神經和顱支配肌肉的受累。肌肉電刺激無興奮反應。感覺正常。血清鉀濃度降低。心電圖可見T波降低,U波出現。發作持續數小時至數天。

    2、高鉀性周期麻痹

    甚少見。通常10歲前起病,男性較多。劇烈運動后靜臥休息,濕冷環境或服用鉀鹽、螺旋內酯均可誘發。臨床表現与低鉀性周期性麻袋相似,每次持續數分鐘至數十分鐘,极少超過1小時。常伴眼瞼肌強直。發作時多有血清鉀的增高,心電圖示T波變高而尖。

    3、正常血鉀性周期性麻痹

    亦稱鈉反應性周期性麻痹,罕見10歲前起病。嗜鹽的病人常在減少食鹽后誘發。臨床表現同低血鉀性周期性麻痹,持續時間偶可長達10天以上,補充鉀鹽使症狀加重,大量氯化鈉使之改善》
周期性麻痹的患者,癱瘓發作是隔期正常,少數發作頻繁者亦可出現持久性肌無力,甚至肌肉萎縮。一般說,中年人以后大多數病人發作逐步減少而停止。