运动神经元病病因病理
病因尚未完全清楚。病理可见脊髓萎缩变小。脊髓前角细胞及延髓、脑桥的颅神经运动核变性破坏，肌肉显示神经支配性萎缩，运动皮质的锥体Betz细胞和由它们发出的锥体束亦变性破坏。
运动神经元病临床表现
1、进行性脊肌萎缩症
多在30岁左右起病，起平隐袭，多先侵犯脊髓颈膨大的前角细胞，出现一侧两侧手肌无力，大、小鱼际肌、骨间肌及蚓状肌萎缩。肌萎缩可向中蔓延至前前臂、上臂及肩胛带肌。可有明显有肌束颤动。腱反射弱或消失。此型病程进展慢。
2、进行性延髓麻痹
多在中年后起病，出现咽喉肌麻痹，声音嘶哑、说话不清、吞咽困难、唾液外流，进食或饮水时，发生呛咳，咳嗽无力，痰液不易外流，进食困难。检查可发现软腭不能上提、咽反射消失、一侧或两侧舌肌萎缩并有舌肌颤动。少数病例可有胸销乳突肌或歇方肌萎缩。两侧皮质脑干束受累时则出现假性延髓麻痹。此型病情进展相对最快。
3、肌萎缩性侧索硬化
此型最多见，多见于40岁以后，上肢有肌萎缩、无力肌束颤动而腱反射在早期常保存。下肢则多呈痉挛性瘫痪，行走不灵活，呈剪刀样步态、腱反射亢进、Babinski征阳性。也可出现延髓麻痹的症状，但眼外肌始终不受累。病程自一年半至十年以上不等。
|
