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周期性麻痹 |
它以周期性发作的弛缓性瘫痪为特点的肌肉疾病,每次发作迅速且于短期内恢复。
病因病理
多数病人发作时有血清钾的降低,尿钾排泄也减少。常可因饱餐或静脉滴注葡萄糖和胰岛素而诱发,因此 认为与糖代谢障碍有关。一般认为瘫痪发作是由于饥体内碳水化合物的已糖酸代谢障碍,引起体液的钾离子转移到细胞内,使血钾降低,因而肌肉收缩无力。甲状腺机能亢进症、原发性醛增多症常可伴发本病。部分病人发作时伴血清钾的变化。家族发病的周期性麻痹呈常染色体显性遗传。病理检查见肌纤维内空泡形成,晚期患者可见肌纤维变性。
临床表现
据血清钾浓度的变化可分三型。
1、低血钾性周期麻痹
最多见。通常在青壮年起病,男性多发。发病之前可有饱餐、酗酒、剧烈运动、外伤、感染等症状。常在睡眠中或清晨醒来时发病。肢体酸痛常常自下肢开始,逐步向上。并累及上肢;两侧对称:近端重于远端;在1-数小时内瘫痪达到高峰。极少数可以出现颈肌、膈神经和颅支配肌肉的受累。肌肉电刺激无兴奋反应。感觉正常。血清钾浓度降低。心电图可见T波降低,U波出现。发作持续数小时至数天。
2、高钾性周期麻痹
甚少见。通常10岁前起病,男性较多。剧烈运动后静卧休息,湿冷环境或服用钾盐、螺旋内酯均可诱发。临床表现与低钾性周期性麻袋相似,每次持续数分钟至数十分钟,极少超过1小时。常伴眼睑肌强直。发作时多有血清钾的增高,心电图示T波变高而尖。
3、正常血钾性周期性麻痹
亦称钠反应性周期性麻痹,罕见10岁前起病。嗜盐的病人常在减少食盐后诱发。临床表现同低血钾性周期性麻痹,持续时间偶可长达10天以上,补充钾盐使症状加重,大量氯化钠使之改善》
周期性麻痹的患者,瘫痪发作是隔期正常,少数发作频繁者亦可出现持久性肌无力,甚至肌肉萎缩。一般说,中年人以后大多数病人发作逐步减少而停止。
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